El Síndrome de LEOPARD También conocido como Síndrome de Moynahan(introducido por Gorlin y colaboradores en 1969 permite memorizar algunas de las afecciones sistémicas que pueden encontrarse en el síndrome de lentiginosis múltiple). Es un raro trastorno autosómico dominante.
Acrónimo constituido por las manifestaciones clínicas del proceso y que corresponde a:
Lentiginosis, alteraciones en el Electrocardiograma, hipertelorismo Ocular, estenosis Pulmonar, Anomalías genitales, Retraso del crecimiento y Defecto de audición.
La clínica de este síndrome es muy variable, habiéndose descrito muchas formas incompletas del mismo.
Los dos signos clínicos fundamentales son léntigos generalizados y el hallazgo de alteraciones cardiacas.
El resto de anomalías que forman parte del acrónimo son menos frecuentes.
a. Léntigos simples:
Son muy numerosos, su tamaño es variable y están presentes desde el nacimiento o aparecen durante los primeros años de la vida.
Suelen aumentar en número, de forma progresiva durante la infancia, de modo que al llegar a la pubertad son tan numerosos que pueden cubrir toda la superficie cutánea.
Afectan tanto áreas fotoexpuestas como protegidas, incluidos genitales, conjuntivas, mucosa oral, palmas y plantas.
Se han descrito un número reducido de pacientes con las características del síndrome
LEOPARD que no presentaban léntigos; no obstante, la mayoría de estos pacientes tenían familiares cercanos con el síndrome completamente desarrollado.
Otras manifestaciones cutáneas que se han descrito asociadas son: manchas café con leche, efélides axilares (muy características de la neurofibromatosis tipo 1, pero no exclusivas) y, ocasionalmente, máculas hipopigmentadas, hiperelasticidad cutánea, tumores de célu-328 las granulares múltiples, etc.
b. Anomalías cardiacas: pueden ser electrocardiográficas o estructurales.
El electrocardiograma presenta casi siempre algún tipo de alteración, fundamentalmente defectos de conducción tipo bloqueo o hemibloqueo de rama no asociado a sintomatología en la mayoría de los casos.
Entre los defectos estructurales, destacan la estenosis pulmonar, habitualmente leve, y la miocardiopatía hipertrófica, menos frecuente pero de peor pronóstico y cuya presencia
se asocia a una mortalidad significativa.
Es recomendable un seguimiento del paciente con evaluación cardiológica periódica (electrocardiograma y ecocardiografía), ya que la afectación de este órgano puede ser progresiva y no ponerse de manifiesto hasta pasados muchos años.
c. La sordera y otras anomalías descritas son menos frecuentes y cuando están presentes suelen manifestarse en las primeras etapas de la infancia.
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