piebaldismo

Piebaldismo

Es una infrecuente alteración de la pigmentación, autosómico dominante, se caracteriza por la presencia de una máculas hiperpigmentadas acrómicas en la línea media de la frente, abdomen y región anterior de brazos y piernas. de disposición triangular, habitualmente bien delimitada, asociada a un mechón de pelo blanco en la misma zona. Estos pacientes están, por otro lado completamente sanos, no requieren tratamiento.

El piebaldismo se hereda de forma autosómica dominante y es consecuencia de diversas mutaciones del gen KIT.

Este gen codifica una proteína, que es un receptor transmembrana con actividad tirosinquinasa, que va a regular la migración de los melanoblastos desde la cresta neural hasta la epidermis y su subsiguiente diferenciación en células productoras de melanina.

Se piensa, por tanto, que la causa del piebaldismo es un gen que afecta a la diferenciación y posiblemente a la migración de los melanoblastos.

Desde el punto de vista clínico, se manifiesta por la existencia de máculas acrómicas, desde el nacimiento, que se mantienen estables durante toda la vida.

Además, pueden existir máculas simétricas acrómicas, similares a las del vitíligo, en otras localizaciones (tronco y miembros), siendo en algunos casos la única manifestación. Un dato muy característico de esta entidad es la presencia de máculas hiperpigmentadas irregulares de pequeño tamaño, localizadas tanto en el interior de las zonas acrómicas como en la piel normal.

piebaldismo II

Su histopatología es indistinguible del vitíligo, con ausencia de melanocitos en las lesiones, por lo que el diagnóstico se realiza en base a los datos clínicos (comienzo congénito, herencia autosómica dominante, carácter estable de las lesiones, mácula frontal, máculas hiperpigmentadas).

No existen tratamientos eficaces para repigmentar las placas, siendo esencial la fotoprotección para evitar quemaduras.

El tratamiento quirúrgico mediante autoinjertos, láminas epidérmicas o cultivo de melanocitos, puede aportar buenos resultados.

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