Vitíligo
Breve Explicación
Es una alteración de la pigmentación debida a pérdida de melanocitos epidérmicos que tiene una incidencia del 1% en la población general.
Hay formas familiares y aunque con cierta variabilidad se asocia a enfermedades autoinmunes como enfermedades tiroideas o diabetes mellitus, su causa es desconocida.
Muchos pacientes tienen anticuerpos anti-melanocito circulantes.
El Vitíligo afecta igualmente a todas las razas y sexos, y aunque la incidencia máxima ocurre en la tercera década de la vida, el 50% de casos ocurren antes de los 20 años.
Clínica
Las lesiones son claramente blancas con bordes bien marcados y no provocan molestias subjetivas. Las placas varían de un tamaño de 2-3 mm hasta cubrir amplias zonas del cuerpo, a menudo simétricamente, y esta velocidad de afectación puede ser aparatosa desarrollándose con unos bordes hiperpigmentados y raramente eritematosos.
Las áreas más frecuentemente afectadas son la periorbitaria, perioral y anogenital, así como codos, rodillas, axilas, pliegues inguinales y antebrazos.
Puede afectar el pelo en cualquier zona (leucotriquia) y, frecuentemente, a repigmentación terapéutica o Lesiones múltiples congénitas de nevus acrómico de curso invariable.
Diagnóstico diferencial
Una de las entidades que más fácilmente clasifican como vitíligo los padres que conocen o padecen esta enfermedad es la pitiriasis alba, que como hemos visto va precedida de un proceso inflamatorio que frecuentemente pasa desapercibido por ser muy discreto y superficial.
El curso evolutivo marca perfectamente la diferenciación.
Otra lesión acrómica muy frecuente y difícil de diferenciar del vitíligo es el nevus acrómico es una lesión congénita que puede ser única o múltiple, localizándose especialmente en el tronco y es la expresión de una disminución de melanocitos.
Hay formas muy curiosas con distribución lineal, unilaterales, formas geométricas, que en ocasiones se han asociado a alteraciones neuroectodérmicas.
En la práctica diaria es frecuente encontrar una lesión solitaria de este tipo que como la mancha café solitaria carecen de importancia. Pueden presentar se dificultades diagnósticas con el vitíligo congénito, forma especial e infrecuente de vitíligo.
Raramente podremos encontrarnos con el nevus anémico, lesión congénita hipocrómica de forma y tamaño variable y que tiene la particularidad de no formar eritema al traumatismo o cambios de temperatura, puesto que es una contracción vascular cutánea, posiblemente por aumento de la sensibilidad de los vasos a las catecolaminas.
Debemos de considerar en la posibilidad de la esclerosis tuberosa delante de una mancha acrómica de forma oval o lanceolada en hoja de fresno, ya que es la primera manifestación de esta enfermedad, presentándose de forma congénita sobre la raíz de los miembros y tronco en un número variable.
A continuación, vamos a resumir diferentes opciones terapéuticas con las que contamos actualmente:
1. Corticoides tópicos: en lesiones de comienzo reciente y escaso número, los corticoides tópicos (hidrocortisona al 2,5%, valerato de betametasona al 0,1-0,2%, propionato de clobetasol al 0,05%) pueden inducir repigmentación parcial (la adición de lactato amónico al 12% disminuiría el peligro de atrofias –estrías– y telangiectasias, a veces muy precoces).
En general, se recomienda que en niños mayores de 12 años, se inicie con un corticoide de clase 3 y posteriormente uno de menor intensidad.
Los resultados positivos se aprecian en torno a unos 4 meses, tras los que, si no existe evidencia de mejoría, se recomienda la suspensión del tratamiento.
El resultado de esta terapia se potencia si se combina con cierta irradiación solar.
La capacidad de repigmentación de los corticoides se podría explicar por la acción supresora sobre los linfocitos T y porque favorece la mitosis y migración de los melanocitos.
2. Derivados de la vitamina D (calcipotriol): recientemente, se han descrito
alteraciones de la homeostasis cálcica en la epidermis de la piel con vitíligo. Basándose en este hecho, varios estudios clínicos sugieren que el calcipotriol, un análogo tópico de la vitamina D3, asociado con la exposición solar o fototerapia (UVA y UVB) induce una repigmentación de las lesiones cutáneas.
No obstante, no tenemos la certeza dela efectividad de la aplicación de calcipotriol en monoterapia.
De lo que sí existe evidencia en varios estudios, es de la mayor efectividad de la asociación calcipotriol y fototerapia, que la fototerapia de forma aislada.
Los mecanismos que explican esta efectividad son desconocidos, aunque se ha apuntado la posibilidad de una regulación de la melanogénesis o una inmunomodulación. Parsad y cols. proponen la combinación de calcipotriol tópico y helioterapia como una alternativa terapéutica segura en la infancia.
3. Fotoquimioterapia: la fotoquimioterapia con psoralenos orales más UVA (PUVA) o luz solar (PUVA-sol) es la terapéutica que proporciona mejores resultados en vitíligos extensos. No obstante, no debe emplearse en menores de 12 años. Requiere un tratamiento muy prolongado, consiguiendo al menos una repigmentación parcial en el 75% de los casos al cabo de 100-300 sesiones (aunque la primera respuesta debe objetivarse entre las primeras 15-25 sesiones).
Los mejores resultados se obtienen en cara, cuello, tronco y zona proximal de extremidades. Las mucosas y las zonas acrales no suelen repigmentar.
Los enfermos con fototipo I-II ofrecen poca respuesta, en tanto que los de piel más oscura suelen responder mejor. Como psoraleno, se utiliza el trimetilpsoraleno (TMP), menos fototóxico, o el 8-metilpsoraleno (8-MOP). Se suelen conseguir mejores resultados con el 8-MOP solo (0,3- 0,6 mg/kg) o con una combinación de 8-MOP (0,3 mg/kg) y TMP (0,6 mg/kg), unas 2 horas antes de la exposición a la lámpara de rayos UVA, comenzando con un tiempo de exposición corto para ir aumentando progresivamente de manera lenta (0,5 J/cm2, 2 veces a la semana, con incrementos de 0,25 J/cm2 cada semana, llegando a las dosis productoras de eritema), evitando así el riesgo de quemadura. Con luz solar, debe repetirse varios veranos (iniciando con 5 minutos y con incrementos de 5 minutos cada semana hasta obtener la dosis mínima de eritema), alternando con períodos de descanso, hasta obtener resultados de forma satisfactoria.
Ambas modalidades pueden producir intolerancia gástrica, así como efectos hepatotóxicos, y requieren el uso de filtros solares en las zonas de piel no afecta, protección ocular con lentes oscuras (hasta 24 horas después de haber tomado los psoralenos) y evitar la exposición solar durante las siguientes 8 horas.
Los psoralenos usados de forma tópica y en asociación con la radiación UVA constituyen una modalidad de tratamiento útil en formas localizadas de vitíligo. Sin embargo, tienen el inconveniente que tanto el 8-MOP como el TMP son potentes fotosensibilizantes, por lo que la dosificación de rayos UVA debe iniciarse con dosis muy bajas 0,25 J/cm2, aumentándose de forma lentamente progresiva hasta conseguir un eritema moderado y asintomático del área afecta.
Pueden aparecer fácilmente quemaduras solares con formación de ampollas si se usan con la exposición solar.
Por lo contrario, tienen la ventaja de que la dosis acumulada de rayos UVA es baja y existe ausencia de toxicidad ocular.
4. Fototerapia UVB de banda estrecha:
la radiación de tipo UVB (311-314 nm) se está empleando con éxito en el tratamiento de diversas dermatosis inflamatorias, así como en el vitíligo.
El porcentaje de repigmentación observado varía según los diferentes estudios, aunque al igual que ocurre con otras modalidades de tratamiento parece que las lesiones en cara y tronco responden mejor que en otras localizaciones.
En niños con vitíligo extenso, la radiación ultravioleta de banda estrecha UVB pueden ser una opción efectiva y valorable. Se considera una terapia segura y bien tolerada, incluso no hay contraindicación de su uso durante el embarazo, si bien es cierto que, en general, la experiencia es relativamente corta y la seguridad a largo plazo necesita aún ser monitorizada.
Se ha descrito como efecto adverso más común la presencia de un eritema leve transitorio.
El mecanismo de acción no está totalmente establecido, aunque todo apunta a que exista una alteración del sistema inmune de forma local.
5. Fenilalanina:
desde 1985 se ha propuesto la utilidad de fenilalanina, ami-noácido precursor de la tirosina, en combinación con la exposición a radiación UVA, UVA-UVB, o luz solar.
La administración entre 50-100 mg/kg de fenilalaniana vía oral y posterior exposición solar entre 30-45 minutos o de radiación UVA, parece mostrar resultados alentadores en diferentes estudios realizados.
Corname y cols. piensan que actúa inhibiendo las anticuerpos citolíticos y permite que la radiación solar estimule la migración de los melanocitos de las áreas adyacentes no afectas, principalmente a nivel del bulbo piloso.
Esta sustancia no es fototóxica e induce tolerancia a la exposición solar en la piel hipocrómica, la cual usualmente tiende a quemarse; esta ventaja permitiría su uso en niños. Sin embargo, debemos tener en cuenta que la fenilalanina no es totalmente inocua, y está contraindicada en la fenilcetonuria, en los pacientes con insuficiencia renal y hepática, en el embarazo, la lactancia y en aquellos con historia de cáncer cutáneo, exposición al arsénico, radioterapia o trastornos autoinmunes.
Hay autores que han puesto en duda la seguridad de administrar de forma prolongada dosis elevadas de fenilalanina, incluso en individuos sanos.
6. Kellina o Khellin:
es una furocromona, cuya estructura es similar al 8-MOP y que ha sido extraída de la planta Ammi Visnaga.
Se ha empleado con éxito en la repigmentación del vitíligo, tanto vía oral como tópica, en combinación con la exposición a luz solar o UVA (KUVA).
La dosis útil es de 100 mg/día por vía oral, 1 hora antes de la exposición solar.
Pueden observarse discretas elevaciones transitorias de las transaminasas en un 25% de los pacientes (en las primeras semanas de tratamiento).
Con menor frecuencia, aparecen náuseas, hipotensión o pérdida de apetito. No se conocen efectos a largo plazo.
Existen estudios que sugieren que el tratamiento de KUVA oral podría ser una alternativa al tratamiento PUVA, ya que se muestra igual de eficaz pero con menos capacidad oncogénica.
Su principal ventaja es la ausencia de fototoxicidad, lo que permite, sobre todo en países soleados como el nuestro, el uso de la luz solar como fuente de luz y abaratar así los costes de tratamiento.
Además, se puede usar en niños, no siendo necesario un excesivo control para evitar las quemaduras.
7. Pseudocatalasa:
en 1995, Schallreuter y cols. publicaron los resultados de un estudio abierto en el que treinta y tres pacientes con vitíligo fueron tratados con pseudocatalasa y calcio de forma tópica, asociado a exposiciones cortas de radiación UVB.
Se produjo una repigmentación completa en el 90% de los casos, a nivel de las máculas de cara y dorso de manos, después de 2 a 4 meses de tratamiento.
La utilización de pseudocatalasa y calcio en el vitíligo no constituyen un tratamiento puramente empírico.
Tiene una base etiopatogénica basada en una baja actividad de la catalasa en la epidermis de los individuos con vitíligo, así como, un defecto a nivel de los queratinocitos y melanocitos de las máculas de vitíligo en la captación intracelular de calcio que ha sido demostrado in vitro.
No obstante, esto no ha sido corroborado, siendo necesarios más estudios para demostrar la eficacia del tratamiento.
8. Tacrolimus:
constituye una de las terapias novedosas para el tratamiento del vitíligo. Aprobado por la Food and Drugs Administration (FDA) para el tratamiento de la dermatitis atópica (0,03% en niños de 2 a 15 años y al 0,01% en adultos), en actualidad se está empleando como opción terapéutica en otras enfermedades de base autoinmune, como son: la alopecia areata, psoriasis, pioderma gangrenosa y vitíligo, con resultados esperanzadores en algunas series, aunque excesivamente cortas.
En vitíligo, los mejores resultados hasta el momento se presentan a nivel facial, si bien hay que tener en cuenta que la cara es una de las áreas que mejor responde a la diferentes terapéuticas, incluso no es rara la repigmentación espontánea.
Son necesarios, todavía, ensayos clínicos controlados para poder probar la eficacia del tacrolimus en el vitíligo.
9. Tratamiento quirúrgico:
la reposición de los melanocitos mediante técnicas quirúrgicas logra buenos resultados en los casos de vitíligos segmentarios y estables.
Las distintas modalidades quirúrgicas están basadas en:
1) injertos de epidermis autóloga no lesionada,
2) injertos dermoepidérmicos
3) cultivo de melanocitos de piel sana. Los injertos se han mostrado efectivos en áreas localizadas de enfermedad estable con un porcentaje de éxitos (> 75% de repigmentación) entre el 31 y el 87% dependiendo de la técnica y localización.
El limitante obvio es la disponibilidad de zonas donantes y la posibilidad de inducir una cicatriz o un fenómeno de Koebner.
Recientemente, se ha logrado el cultivo de la epidermis humana portadora de melanocitos activos, que trasplantada en las zonas de vitíligo produce una repigmentación persistente, sin dejar cicatrices.
Estos procedimientos quirúrgicos son caros y no son muy recomendables para niños menores de 12 años.
10. Despigmentantes:
en el vitíligo estable y extenso, que afecta a más del 50% de la superficie corporal, podemos plantearnos como opción terapéutica la despigmentación de la piel normal para obtener la uniformidad del color y así un resultado cosmético más aceptable.
Es un tratamiento indicado para personas adultas, ya que la despigmentación es un hecho permanente e irreversible, además supone la pérdida de la defensa frente a la radiación ultravioleta y las consecuenciasque ello conlleva, por lo que deberán utilizarse fotoprotectores de forma regular durante toda la vida.
El producto químico más utilizado es el monobencil éter de hidroquinona al 10-20%, aplicándolo dos veces al día (puede causar discreta irritación, pero es raro que se produzca un eccema de contacto alérgico).
Los primeros resultados se obtienen a partir de los 3-4 meses, y se tarda entre 1 y 3 años en conseguir la despigmentación completa.
Para conseguir una tonalidad de piel más apropiada se recomienda la toma de beta-carotenos (30-120 mg/d).
Otra forma de despigmentación, igualmente efectiva y segura, según algunos estudios, sería mediante láser despigmentantes.
11. Camuflajes cosmético:
se pueden llegar a obtener muy buenos resultados con el uso de maquillajes especiales, fundamentalmente a nivel facial y dorso de manos,s aunque presentan el inconveniente de que son caros y su aplicación puede ser trabajosa.
Como norma general, todos los pacientes deben resguardarse del sol o utilizar filtros solares contra los rayos ultravioleta B, a fin de evitar las quemaduras solares en áreas no pigmentadas.
12. Láser exímer: recientemente, se ha publicado que el láser exímero de 308 nm es tan o más efectivo que el uso de PUVA e incluso que el UVB de banda estrecha.
No se conoce bien el mecanismo de actuación, aunque parece estar en relación con efectos inmunomoduladores; así pues, son necesarias futuras investigaciones tanto en este campo como para comprobar la eficacia terapéutica descrita.
